혈관성 말초신경병증 (Vascular Peripheral Neuropathy)

김 선생의 건강교실 이번 포스팅에는 혈관성 말초신경병증 (Vascular Peripheral Neuropathy)에 관하여 포스팅해 보도록 하겠습니다.

현대 의학의 발달과 함께 다양한 말초신경병증(peripheral neuropathy)의 원인과 기전이 밝혀지면서, 환자의 삶의 질을 향상시키기 위한 치료 전략도 점차 정교해지고 있습니다. 이 중에서도 상대적으로 흔하지 않지만 임상적으로 중요한 형태 중 하나가 바로 혈관성 말초신경병증(Vascular Peripheral Neuropathy)입니다. 이는 혈관의 이상으로 인해 말초신경에 혈류 공급이 저하되거나 차단되어 발생하는 신경병증을 의미하며, 허혈성(ischemic) 손상이 주요한 병태생리적 기전입니다.

혈관성 말초신경병증은 주로 혈관염(vasculitis), 당뇨병, 전신성 자가면역질환, 혈전성 질환, 또는 동맥경화성 혈관질환과 연관되어 발생할 수 있으며, 이로 인해 신경조직에 적절한 산소 및 영양 공급이 이루어지지 않아 신경이 손상됩니다. 증상은 일반적인 말초신경병증과 유사하게 감각 저하, 이상감각, 운동장애, 통증 등을 동반할 수 있으며, 경우에 따라 급격한 진행과 심각한 기능 장애를 초래할 수 있습니다.

 

1. 정의 및 병태생리:

1-1) 정의:

혈관성 말초신경병증은 말초신경을 공급하는 혈관의 병리적 변화로 인해 신경이 손상되는 질환입니다. 즉, 신경 자체의 이상이 아니라 신경을 둘러싼 소혈관의 기능 이상이나 염증, 폐색 등으로 인해 발생합니다. 이로 인해 신경의 산소 공급이 저하(허혈)되고, 결국 신경섬유(특히 축삭, axon)가 손상을 입게 됩니다.

 

1-2) 병태생리:

말초신경은 주로 소동맥 및 모세혈관에 의해 혈류를 공급받습니다. 특히 신경의 혈관망은 'vasa nervorum'이라고 불리며, 이 구조가 손상되면 아래와 같은 기전이 나타납니다.

 

a. 허혈성 손상(Ischemic injury):

혈관이 폐색되거나 염증으로 협착되면 해당 부위 신경에 산소 공급이 감소하여 축삭 퇴행(axonal degeneration)이 발생합니다.

 

b. 염증반응:

자가면역성 질환에서 흔히 나타나는 염증성 혈관염은 혈관 내벽에 손상을 주고, 결과적으로 신경을 영양 공급으로부터 차단합니다.

 

c. 산화 스트레스 및 세포 사멸:

허혈에 따른 2차적 활성산소 증가로 인해 신경세포가 괴사하거나 세포자멸사(apoptosis)를 겪게 됩니다.

 

2. 원인 질환 및 위험 요인:

혈관성 말초신경병증은 여러 가지 전신 질환과 연관되어 발생할 수 있습니다. 그 중 대표적인 원인은 다음과 같습니다.

2-1) 혈관염 (Vasculitis):

혈관염은 혈관 벽에 염증이 생기는 질환군으로, 말초신경병증을 유발할 수 있습니다. 다음은 주요 관련 질환입니다.

a. 다발혈관염과 관련된 말초신경병증 (Mononeuritis multiplex):

염증성 혈관 질환에서 흔히 나타나며, 좌우가 다르게 비대칭적으로 신경이 침범됩니다.

 

b. ANCA 관련 혈관염 (Microscopic polyangiitis, Granulomatosis with polyangiitis 등):

결절다발동맥염 (Polyarteritis nodosa) 이러한 질환들은 주로 중소혈관을 침범하며, 신경을 공급하는 혈관이 포함되기 때문에 말초신경병증을 유발할 수 있습니다.

 

2-2) 전신 자가면역질환:

전신홍반루푸스(SLE)

류마티스 관절염

쇼그렌 증후군

이러한 질환들도 혈관을 침범하거나 면역복합체 침착으로 인해 신경 혈류를 방해하여 신경병증을 유발할 수 있습니다.

 

2-3) 당뇨병:

당뇨병성 신경병증은 대부분 대사성 원인으로 설명되지만, 혈관 병변(미세혈관병증, microangiopathy) 또한 중요한 병태생리 요소로 작용합니다. 모세혈관의 두꺼워진 기저막과 내피세포 이상이 vasa nervorum의 혈류를 감소시켜 신경 손상을 일으킵니다.

 

2-4) 혈전성 질환 또는 죽상동맥경화:

혈전, 색전, 또는 죽상동맥경화로 인한 혈관 폐색 역시 국소적 허혈성 신경병증을 유발할 수 있습니다. 특히 노인에서 흔하게 나타나며, 신경의 국소적 허혈로 인해 단일 혹은 다발성 신경 손상이 발생합니다.

 

2-5) 약물 및 외부 인자:

화학요법제 (예: 빈크리스틴, 시스플라틴 등): 신경 독성과 함께 혈관 손상을 유발할 수 있음 독소 노출 (예: 중금속, 유기용매): 혈관과 신경을 동시에 손상 가능

 

3. 임상 증상:

혈관성 말초신경병증은 병인의 다양성만큼이나 임상 증상도 다양하게 나타납니다.

3-1) 감각 증상:

이상감각(tingling, paresthesia)

감각 저하 또는 소실(hypoesthesia)

통증, 특히 타는 듯한 통증(burning pain)

간헐적인 감각 증상의 비대칭적 분포

 

3-2) 운동 증상:

국소적 또는 다발적 근력 약화

근위축

보행 장애

 

3-3) 자율신경 증상:

발한 이상, 기립성 저혈압

위장관 운동 저하

방광 기능 장애

 

3-4) 발병 양상:

급성 또는 아급성으로 시작되는 경우가 많으며, 좌우 비대칭적으로 나타나는 다발신경병증(mononeuritis multiplex)이 특징적입니다.

시간이 지나면 점차 대칭성 다발신경병증으로 진행될 수도 있습니다.

 

4. 진단:

혈관성 말초신경병증의 진단은 원인 질환을 밝혀내는 것이 핵심이며, 다음과 같은 방법이 활용됩니다.

4-1) 병력 청취 및 이학적 검사:

발병 양상(급성/만성), 신경 분포, 자가면역 질환 또는 당뇨병 병력 확인

 

4-2) 신경전도검사 및 근전도(EMG/NCS):

축삭성 손상의 소견을 보이며, 특히 비대칭적 이상이 관찰됩니다.

 

4-3) 혈액 검사:

염증수치(ESR, CRP), 자가항체(ANA, ANCA, RF 등)

당화혈색소(HbA1c), 혈당, 간/신장 기능 등

 

4-4) 신경 및 피부 조직 생검:

신경 또는 피부 생검을 통해 혈관염 소견을 직접 확인 가능

신경생검에서 혈관 주변 염증, 파괴된 혈관벽 등이 관찰되면 확진에 유리 5) 영상검사

혈관조영술, 초음파, MRI 등으로 관련된 혈관 병변 확인

 

5. 치료:

치료는 원인 질환에 대한 조절과 증상 완화가 병행되어야 합니다.

5-1) 원인 질환 치료:

혈관염/자가면역 질환: 스테로이드 및 면역억제제(예: 사이클로포스파마이드, 아자티오프린 등) 당뇨병: 혈당 조절이 필수

혈전성 질환: 항응고제 또는 항혈소판제

 

5-2) 증상 조절:

통증 관리: 가바펜틴, 프레가발린, TCA(아미트립틸린), 덜록세틴 등 재활 및 물리치료: 근력 유지 및 보행 훈련

 

5-3) 예방적 관리:

발 관리(특히 당뇨 환자)

2차 감염 및 궤양 예방

 

6. 예후 및 경과

혈관성 말초신경병증의 예후는 원인 질환의 조절 가능성에 크게 좌우됩니다.

급성 혈관염에 의해 발생한 경우, 조기에 면역치료를 시작하면 비교적 회복이 가능합니다.

만성 진행성 자가면역 질환이나 치료가 늦어진 경우, 신경 손상이 영구적으로 남을 수 있습니다.

당뇨병성 혈관병증은 점진적으로 진행하며, 완치는 어려우나 철저한 관리로 진행을 늦출 수 있습니다.

 

혈관성 말초신경병증은 말초신경 자체보다는 이를 공급하는 혈관의 이상으로 인해 발생하는 질환으로, 다양한 전신 질환에 의해 유발될 수 있습니다. 특히 혈관염, 자가면역질환, 당뇨병 등의 환자에서 발생 가능성이 높으며, 조기에 진단하고 원인 질환을 적절히 치료하는 것이 예후 향상에 매우 중요합니다.

임상적으로는 급성 또는 아급성으로 진행하는 감각 및 운동 장애, 통증 등을 특징으로 하며, 진단을 위해서는 정밀한 병력 청취와 함께 신경전도검사, 혈액검사, 조직검사 등이 필요합니다. 치료는 원인 질환의 조절과 함께 신경 손상 최소화를 위한 대증적 접근이 요구되며, 조기 치료 시 기능 회복 가능성도 있습니다.

따라서 임상의들은 비대칭적 말초신경병증이나 급성 신경증상이 나타나는 환자에서 반드시 혈관성 원인을 고려해야 하며, 다학제적 접근을 통해 조기 진단과 적절한 치료를 병행하는 것이 중요합니다. 아울러 환자 및 가족들에게 질환의 경과와 예후에 대한 충분한 교육과 지지를 제공하는 것 또한 치료의 일부로 간주되어야 하겠습니다.

 

이렇게 혈관성 말초신경병증 (Vascular Peripheral Neuropathy)에 관하여 알아봤습니다.

 

긴 글 읽어주셔서 감사합니다.