폐정맥 협착증(Pulmonary Vein Stenosis)

김 선생의 건강교실 이번 포스팅에는 폐정맥 협착증(Pulmonary Vein Stenosis)에 관하여 포스팅해 보도록 하겠습니다.

폐정맥 협착증(Pulmonary vein stenosis, PVS)은 폐에서 심장으로 산소가 풍부한 혈액을 운반하는 폐정맥이 좁아지는 드문 질환입니다. 이 질환은 단독으로 나타나기도 하지만, 선천성 심장기형이나 심장 수술 이후에 이차적으로 발생하기도 합니다. 폐정맥 협착증은 매우 희귀하면서도 진행 속도가 빠르고 예후가 나쁜 경우가 많아, 조기 진단과 치료가 매우 중요합니다.

폐정맥 협착증의 발병은 나이에 관계없이 발생할 수 있지만, 특히 영유아기 또는 소아기에 발병할 경우 치명적인 결과를 초래할 수 있습니다. 최근에는 영상의학 기술의 발전으로 조기 발견이 가능해졌으며, 다양한 치료법도 개발되고 있으나 아직까지 완치가 어려운 경우가 많습니다. 특히 선천성 질환으로서의 폐정맥 협착증은 흔치 않기 때문에 의료진의 인지도와 경험이 치료 성패에 큰 영향을 미칩니다.

 

1. 폐정맥 협착증의 정의:

폐정맥 협착증은 폐정맥의 일부 또는 전부가 좁아지거나 폐쇄되어 폐에서 좌심방으로 산소화된 혈액이 원활히 흐르지 못하는 상태를 말합니다. 일반적으로는 한쪽 폐의 일부 정맥만 좁아지는 국소적 협착이 흔하지만, 경우에 따라 다수의 폐정맥이 동시에 좁아지는 다발성 협착도 발생할 수 있습니다. 이러한 협착은 섬유조직의 증식이나 내막 비후 등에 의해 발생하며, 진행성인 경우가 많습니다.

 

2. 원인:

폐정맥 협착증의 원인은 선천성과 후천성으로 나눌 수 있습니다.

2-1) 선천성 원인:

선천성 심장질환 중 특히 전폐정맥 환류이상(TAPVR, Total Anomalous Pulmonary Venous Return) 수술 후 합병증으로 자주 발생합니다.

단심방 심장(heterotaxy syndrome) 혹은 단심실 심장과 같은 복합 선천성 심장기형과 동반되는 경우도 많습니다.

일부 환아에서는 폐정맥 협착증이 독립적 선천성 질환으로 발생하기도 하며, 이 경우 조기 진행성과 높은 사망률이 문제가 됩니다.

 

2-2) 후천성 원인:

폐정맥 절제 또는 스텐트 삽입술 이후의 반흔성 협착

심방세동 치료를 위한 고주파 카테터 절제술(Radiofrequency catheter ablation) 이후, 폐정맥 협착이 합병증으로 발생할 수 있습니다.

종양 침윤, 방사선 치료 후유증, 감염 등에 의한 후천적 협착도 드물게 보고됩니다.

 

3. 병태생리:

폐정맥이 좁아지면 폐에서 산소화된 혈액이 좌심방으로 제대로 유입되지 못하고, 폐에 울혈이 생기며 폐동맥압이 상승하게 됩니다. 이는 폐모세혈관압의 상승으로 이어지고, 결과적으로 폐고혈압(pulmonary hypertension) 및 우심실 기능 저하를 초래할 수 있습니다.

또한, 혈류 장애로 인해 폐혈관이 재형성되고 섬유화가 진행되며, 폐의 산소교환 기능이 손상됩니다. 특히 협착이 양측 폐정맥에 광범위하게 발생할 경우에는 빠르게 호흡곤란, 저산소증, 심부전 등의 증상이 나타날 수 있습니다.

 

4. 증상:

폐정맥 협착증의 증상은 협착의 위치, 범위, 진행 속도 등에 따라 다양하게 나타납니다. 초기에는 특별한 증상이 없을 수 있으나, 협착이 진행됨에 따라 아래와 같은 증상이 나타납니다.

4-1) 호흡곤란 (Dyspnea) :

활동 시 또는 휴식 시 숨이 차는 증상으로 시작하며, 점차 악화됩니다.

빈호흡 (Tachypnea) 및 호흡수 증가

산소포화도 저하 (Hypoxemia)

 

4-2) 반복적인 폐렴 :

혈류 저하로 인한 폐 울혈 및 감염.

성장 지연 (특히 영유아에서)

 

4-3) 우심실부전 :

얼굴·다리 부종, 간비대, 청색증 등

 

4-4) 심부전의 증상 :

피로, 식욕부진, 저활동성 등

소아의 경우 초기 증상이 비특이적일 수 있으며, 단순한 호흡기 질환으로 오인되어 진단이 지연될 수 있습니다.

 

5. 진단 방법:

폐정맥 협착증은 희귀 질환이며 진단이 어렵기 때문에 여러 영상 및 기능 검사가 복합적으로 사용됩니다.

5-1) 심초음파 (Echocardiography):

도플러 심초음파를 이용하여 폐정맥의 혈류 속도를 측정할 수 있습니다.

폐정맥 유입 부위에서의 혈류 가속화 및 압력 구배 확인.

하지만 폐정맥의 정확한 해부학적 구조를 확인하기에는 제한적입니다.

 

5-2) 심장 CT 또는 MRI:

폐정맥의 협착 부위를 고해상도 영상으로 확인할 수 있으며, 협착의 범위, 정도, 개수 등을 파악하는 데 효과적입니다.

특히 심장 MRI는 방사선 노출이 없고, 기능적 정보도 함께 제공됩니다.

 

5-3) 심도자 검사 (Cardiac catheterization):

폐동맥압, 좌심방압 등을 직접 측정하여 폐혈류 동역학을 정밀하게 평가할 수 있습니다.

협착된 폐정맥에 풍선확장술이나 스텐트를 시행할 때 진단과 치료가 동시에 이뤄질 수 있습니다.

 

6. 치료 방법:

폐정맥 협착증은 진행성 질환이기 때문에 치료 목표는 증상의 완화, 폐혈류 유지, 심부전 예방입니다. 치료법은 협착의 원인, 위치, 범위, 환자의 상태에 따라 달라집니다.

6-1) 약물치료:

폐고혈압 치료제 (예: 보센탄, 실데나필 등)

a. 이뇨제 : 폐울혈 조절 및 심부전 완화

b. 항응고제 : 혈전 예방

약물은 근본적인 협착을 치료하지는 못하지만, 증상 완화 및 합병증 예방에 도움을 줍니다.

 

6-2) 중재적 시술:

a. 풍선확장술(Balloon angioplasty) :

협착 부위에 풍선을 삽입하여 확장시키는 방법입니다. 일시적인 효과는 있으나 재협착이 자주 발생합니다.

 

b. 스텐트 삽입술 (Stenting) :

금속 스텐트를 삽입하여 혈관을 영구적으로 개방하는 방법으로, 재협착률이 풍선확장술보다 낮지만, 스텐트 내 협착이 생길 수 있습니다.

소아의 경우 스텐트 크기가 성장에 따라 제한될 수 있으며, 반복 시술이 필요할 수 있습니다.

 

6-3) 외과적 수술:

a. 폐정맥 재건술 (Sutureless technique, pericardial marsupialization) 폐엽절제술 :

협착이 심하여 기능을 하지 않는 폐엽 제거

 

b. 심장이식 혹은 폐이식 : 

특히 선천성 폐정맥 협착증의 경우, 수술 후에도 협착이 재발할 수 있어 지속적인 추적 관찰이 필수적입니다.

 

7. 예후:

폐정맥 협착증은 예후가 불량한 질환으로 알려져 있습니다. 특히 다음과 같은 경우에는 사망률이 높습니다.

그러나 조기 진단과 치료가 이뤄질 경우 일부 환자에서는 병의 진행을 늦추거나 수년간 생존할 수 있습니다. 꾸준한 영상 추적 및 폐혈류 모니터링이 예후에 결정적인 역할을 합니다.

 

폐정맥 협착증은 드물지만 매우 심각한 질환으로, 조기 진단과 적절한 치료가 생명을 좌우할 수 있는 질환입니다. 선천성 심장병과 연관되어 나타나는 경우가 많으며, 최근에는 고주파 절제술 이후 발생하는 후천적 폐정맥 협착증도 증가하고 있습니다. 이 질환의 복잡성과 희귀성으로 인해 의료진의 경험과 전문성이 치료 성과에 큰 영향을 미칩니다.

진단을 위해서는 심초음파, CT, MRI, 심도자검사 등의 복합적 영상 평가가 필요하며, 치료는 약물요법에서부터 중재적 시술, 외과적 수술까지 다양하게 존재합니다. 특히 협착의 재발 가능성이 높고, 치료 후에도 지속적인 관찰과 반복 시술이 필요한 경우가 많기 때문에, 장기적인 의료 체계 내 관리가 필수적입니다.

따라서 폐정맥 협착증이 의심될 경우에는 전문 심장병원에서 신속히 정밀 진단을 받고, 팀 기반의 협진을 통해 최적의 치료 방침을 수립하는 것이 중요합니다. 희귀하고 복잡한 질환이지만, 꾸준한 연구와 기술 발전으로 치료 성과가 점점 향상되고 있어, 앞으로 보다 많은 환자들이 도움을 받을 수 있을 것으로 기대됩니다.

 

이렇게 폐정맥 협착증(Pulmonary Vein Stenosis)에 관하여 알아봤습니다.

 

긴 글 읽어주셔서 감사합니다.