헤노흐-쉔라인 자반병(Henoch-Schönlein Purpura)

김 선생의 건강교실 이번 포스팅에는 헤노흐-쉔라인 자반병(Henoch-Schönlein Purpura)에 관하여 포스팅해 보도록 하겠습니다.

헤노흐-쉔라인 자반병(Henoch-Schönlein Purpura, HSP)은 주로 소아에서 발생하는 전신성 혈관염의 일종으로, 면역 복합체가 작은 혈관에 침착하여 염증과 출혈을 유발하는 질환입니다. 주요 증상으로는 피부 자반, 관절통, 위장관 증상 및 신장 침범이 있으며, 특히 소아에서 가장 흔한 전신성 혈관염으로 알려져 있습니다. 19세기 독일 의사인 요한 헤노흐(Johann Henoch)와 에두아르트 쉔라인(Edouard Schönlein)에 의해 처음 기술되어 이들의 이름을 따서 명명되었습니다.

 

HSP의 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만, 다양한 요인이 관여하는 것으로 생각됩니다. 감염(특히 A군 용혈성 연쇄상구균 감염), 바이러스(예: 파르보바이러스 B19, 아데노바이러스), 백신 접종, 특정 약물(항생제, 비스테로이드성 소염제 등), 음식물 및 환경적 요인이 면역계를 자극하여 IgA-매개 면역반응을 유도하는 것으로 알려져 있습니다. 이러한 면역 복합체가 혈관 벽에 침착하면서 혈관염을 일으키고, 결과적으로 다양한 장기에 염증과 출혈을 초래합니다.

 

1. 임상 증상:

HSP는 다음과 같은 주요 임상 증상을 나타냅니다.

1-1) 피부 증상:

자반(Purpura): 하지 및 둔부를 중심으로 대칭적으로 발생하는 비가려운 자반이 가장 흔한 증상입니다.

점상 출혈 및 홍반: 초기에는 작은 반점 출혈로 시작하여 점차 확대될 수 있습니다.

부종 및 결절성 변화: 피부 혈관염이 심한 경우 국소적인 부종이나 염증성 결절이 동반될 수 있습니다.

 

1-2) 관절 증상:

관절통 및 관절염: 무릎, 발목, 손목 등의 관절에 주로 발생하며, 붓기 및 통증을 유발합니다.

일시적인 관절 강직: 심한 경우 관절의 움직임이 제한될 수 있으나, 일반적으로 후유증 없이 회복됩니다.

 

1-3) 위장관 증상:

복통 및 소화기 증상: 혈관염으로 인해 장벽 허혈이 발생하면서 복통, 구역, 구토가 나타날 수 있습니다.

혈변 및 흑변: 장 점막 출혈로 인해 혈변(선홍색) 또는 흑변(타르색)이 관찰될 수 있습니다.

장중첩증: 소아에서 가장 심각한 합병증 중 하나로, 장이 한 부분이 다른 부분 속으로 말려 들어가면서 장폐색을 초래할 수 있습니다.

 

1-4) 신장 침범:

혈뇨 및 단백뇨: 20~50%의 환자에서 신장 침범이 발생하며, IgA 신증과 유사한 병리를 보입니다.

신증후군: 심한 단백뇨와 부종이 동반될 수 있으며, 진행 시 만성 신부전으로 이어질 가능성이 있습니다.

 

2. 진단:

HSP는 주로 임상적 특징을 바탕으로 진단되며, 다음과 같은 주요 기준이 사용됩니다.

 

비가려운 자반성 발진 (특히 하지와 둔부):

20세 이하에서 발병

관절통 또는 관절염 (비대칭적이지 않음)

복통 또는 위장관 출혈 (소화기계 혈관염 증상)

신장 침범 (혈뇨 또는 단백뇨)

 

혈액검사에서 백혈구 증가, 적혈구침강속도(ESR) 및 C-반응성 단백(CRP) 상승, 면역글로불린 A(IgA) 증가를 확인할 수 있으며, 필요 시 피부 및 신장 생검을 시행하여 면역복합체 침착 여부를 평가합니다.

 

3. 치료 및 관리:

HSP는 대부분 자연 회복되는 경향이 있지만, 증상 완화 및 합병증 예방을 위해 다음과 같은 치료가 필요합니다.

3-1) 보존적 치료:

충분한 휴식 및 수분 섭취: 경증 환자는 보존적 치료로 호전됩니다.

피부 병변 관리: 심한 경우 국소적인 냉찜질이 도움이 될 수 있습니다.

 

3-2) 약물 치료:

NSAIDs(비스테로이드성 소염제): 경미한 관절통 완화를 위해 사용됩니다.

스테로이드: 심한 복통, 신장 침범, 관절염이 있는 경우 사용됩니다.

면역억제제: 신부전 진행이 의심될 경우 사이클로포스파미드 또는 아자티오프린을 고려합니다.

 

3-3) 합병증 관리:

장중첩증: 즉시 입원하여 외과적 평가가 필요합니다.

신부전 모니터링: 단백뇨가 지속될 경우 신장 기능을 장기적으로 추적해야 합니다.

 

4. 예방 및 관리:

4-1) 감염 예방:

손 씻기 및 위생 관리를 철저히 합니다.

 

4-2) 재발 가능성 모니터링:

신장 기능을 지속적으로 확인합니다.

 

4-3) 의료진 상담:

증상 악화 시 즉시 병원을 방문해야 합니다.

 

HSP는 대부분 양호한 예후를 보이며, 4~6주 내에 증상이 완전히 사라지는 경우가 많습니다. 그러나 신장 침범이 있는 경우 장기적인 예후가 달라질 수 있으며, 일부에서는 만성 신질환으로 진행할 위험이 있습니다.

HSP는 소아에서 흔한 질환이지만, 적절한 관리와 조기 치료를 통해 심각한 합병증을 예방하고 예후를 개선할 수 있습니다.

 

이렇게 헤노흐-쉔라인 자반병(Henoch-Schönlein Purpura)에 관하여 알아봤습니다.

 

긴 글 읽어주셔서 감사합니다.