혈관염 (Vasculitis)

김 선생의 건강교실 이번 포스팅에는 혈관염 (Vasculitis)에 관하여 포스팅해 보도록 하겠습니다.

혈관염(Vasculitis)은 혈관벽에 염증이 발생하여 혈관의 구조적 변화와 기능적 손상을 초래하는 질환입니다. 염증으로 인해 혈관이 좁아지거나 막힐 수 있으며, 심한 경우 혈관 파열로 인해 출혈이 발생할 수도 있습니다. 이러한 변화는 혈류 공급을 감소시키거나 차단하여 조직 및 장기의 손상을 유발할 수 있습니다.

혈관염은 원인에 따라 원발성과 속발성으로 구분되며, 혈관의 크기에 따라 대형 혈관염, 중형 혈관염, 소형 혈관염으로 분류됩니다. 각 유형별로 특징적인 임상 증상과 발병 기전이 있으며, 이에 따라 진단 및 치료 접근법이 달라집니다.

 

1. 혈관염의 원인:

혈관염은 다양한 요인에 의해 발생하며, 원인은 크게 자가면역 반응, 감염, 약물 반응, 유전적 요인, 환경적 요인으로 나눌 수 있습니다.

 

1-1) 자가면역 질환:

면역체계가 정상적인 혈관을 비정상적으로 공격하면서 염증이 발생합니다.

대표적인 자가면역성 혈관염으로는 다카야수 동맥염, 거대세포 동맥염, ANCA 연관 혈관염 등이 있습니다.

자가항체(예: 항호중구 세포질 항체, ANCA)가 혈관 내벽을 공격하여 염증 반응을 유발합니다.

 

1-2) 감염:

특정 바이러스 및 세균 감염이 혈관염을 유발할 수 있습니다.

B형 및 C형 간염 바이러스 감염이 크라이오글로불린혈증 혈관염과 관련이 있습니다.

연쇄상구균 감염 후 헤노흐-쉔라인 자반증이 발생할 수 있습니다.

 

1-3) 약물 반응:

특정 항생제(예: 페니실린), 항경련제(예: 페니토인), 비스테로이드성 소염제(NSAIDs) 등이 혈관염을 유발할 수 있습니다.

약물에 의해 유도된 면역반응이 혈관 염증을 촉진하는 경우가 많습니다.

 

1-4) 유전적 요인:

특정 유전자 변이가 혈관염의 발생 위험을 증가시킬 수 있습니다.

베체트병의 경우 HLA-B51 유전자와의 연관성이 밝혀졌습니다.

 

1-5) 환경적 요인:

흡연, 공해, 독성 물질 노출 등이 혈관염을 유발하거나 악화시킬 수 있습니다.

특정 지역(예: 실리카 먼지에 노출된 지역)에서 혈관염 발병률이 높다는 연구 결과도 있습니다.

 

2. 혈관염의 유형:

혈관염은 영향을 받는 혈관의 크기에 따라 대형, 중형, 소형 혈관염으로 분류됩니다. 각 유형별로 주요 질환과 특징을 살펴보겠습니다.

2-1) 대형 혈관염:

a. 거대세포 동맥염(Giant Cell Arteritis, GCA):

주로 50세 이상의 노인에서 발생하며, 측두동맥을 침범하는 경우가 많습니다.

두통, 시력 장애, 측두동맥의 압통 및 비후가 주요 증상입니다.

적절한 치료가 없을 경우 영구적인 시력 상실을 초래할 수 있습니다.

 

b. 다카야수 동맥염(Takayasu Arteritis):

주로 젊은 여성에서 발생하며, 대동맥과 그 주요 분지 혈관을 침범합니다.

혈압 차이, 맥박 소실, 혈관 잡음이 주요 임상 소견입니다.

진행되면 뇌졸중, 심근경색 등의 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다.

 

2-2) 중형 혈관염:

a. 결절다발동맥염(Polyarteritis Nodosa, PAN):

주로 신장, 피부, 신경계를 포함한 중형 동맥을 침범합니다.

신경병증, 피부 궤양, 복통, 고혈압 등의 증상이 나타날 수 있습니다.

 

b. 가와사키병(Kawasaki Disease):

주로 소아에서 발생하며, 심혈관계 합병증을 초래할 수 있습니다.

지속적인 고열, 입술 균열, 손발의 홍반 및 부종, 경부 림프절 비대 등의 증상이 특징적입니다.

 

2-3) 소형 혈관염:

a. ANCA 연관 혈관염:

현미경적 다발혈관염(Microscopic Polyangiitis, MPA) 베게너 육아종증(Granulomatosis with Polyangiitis, GPA) 초자양 혈관염(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, EGPA) 신장 및 폐를 침범하는 경우가 많으며, 급성 신부전과 폐출혈이 발생할 수 있습니다.

 

3. 혈관염의 증상:

혈관염은 전신적 및 국소적 증상을 유발하며, 침범 부위에 따라 다양한 임상 양상을 보입니다.

a. 전신 증상:

발열, 피로, 체중 감소, 야간 발한

 

b. 피부 증상:

출혈성 발진, 궤양, 레이노 현상

 

c. 신경계 증상:

감각 이상, 운동 마비, 두통

 

d. 호흡기 증상:

기침, 호흡곤란, 혈담

 

e. 소화기 증상:

복통, 혈변, 장 허혈

 

4. 진단 및 치료:

혈관염의 진단은 혈액 검사(ESR, CRP, ANCA), 영상 검사(CT, MRI, PET), 조직 생검 등을 통해 이루어집니다.

치료는 면역억제제, 스테로이드, 생물학적 제제 등을 활용하며, 경우에 따라 항응고제나 혈압 조절제도 함께 사용됩니다.

 

혈관염은 다양한 임상적 스펙트럼을 가진 복잡한 질환으로, 조기 진단과 적극적인 치료가 중요합니다. 연구가 지속되면서 새로운 치료법이 개발되고 있으며, 환자 맞춤형 치료 전략이 점점 더 강조되고 있습니다. 혈관염에 대한 이해를 심화하고 최적의 치료법을 모색하는 것이 앞으로의 과제입니다.

 

이렇게 혈관염 (Vasculitis)에 관하여 알아봤습니다.

 

긴 글 읽어주셔서 감사합니다.