반응형 porphyria1 포르피린증 (Porphyria) 김 선생의 건강교실 이번 포스팅에는 포르피린증 (Porphyria)에 관하여 포스팅해 보도록 하겠습니다.포르피린증(Porphyria)은 헴(Heme) 생합성 과정에서 효소의 기능 이상으로 인해 발생하는 희귀 유전성 또는 후천성 대사 질환입니다. 적혈구 내 헤모글로빈뿐만 아니라 간 효소, 근육 미오글로빈, 세포 내 여러 단백질의 필수 성분으로서 중요한 역할을 합니다. 포르피린증 환자는 헴 합성과정에서 특정 중간 대사산물이 비정상적으로 축적되며, 이로 인해 신경계, 피부, 간 등 여러 기관에 심각한 영향을 받을 수 있습니다.포르피린증은 그 희귀성과 다양한 증상으로 인해 진단이 어렵고, 적절한 치료법이 확립되지 않으면 환자의 삶의 질이 심각하게 저하될 수 있습니다. 1. 포르피린증의 병리 기전:포르피린증은 헴.. 2025. 2. 27. 이전 1 다음 반응형
