반응형 폐신경섬유종증(pulmonary neurofibromatosis)합병증1 폐신경섬유종증(Pulmonary Neurofibromatosis) 김 선생의 건강교실 이번 포스팅에는 폐신경섬유종증(Pulmonary Neurofibromatosis)에 관하여 포스팅해 보도록 하겠습니다.폐신경섬유종증은 신경섬유종증 1형(NF1)과 관련된 희귀 폐질환입니다. NF1은 17번 염색체의 NF1 유전자의 돌연변이에 의해 발생하며, 유전적이거나 자발적 돌연변이에 의해 나타납니다. NF1은 신경계, 피부 및 뼈에 영향을 미치는 유전성 질환으로, 이 질환의 드문 합병증 중 하나로 폐병증이 나타납니다.폐신경섬유종증은 NF1 환자 중 극소수에서 발생하며, 폐조직에 낭성 변형과 섬유화를 초래합니다. 결과적으로 폐의 탄성 감소, 가스 교환 능력 저하, 호흡곤란, 그리고 심각한 경우 폐고혈압과 같은 치명적인 합병증이 나타납니다.폐신경섬유종증은 그 희소성 때문에 의학적 데이.. 2024. 11. 18. 이전 1 다음 반응형
