폐동맥고혈압 (Pulmonary hypertension)

김 선생의 건강교실 이번 포스팅에는 폐동맥고혈압 (Pulmonary hypertension)에 관하여 포스팅해 보도록 하겠습니다.

폐동맥고혈압(Pulmonary Hypertension, PH)은 폐동맥 내 혈압이 비정상적으로 상승하여 심폐계에 심각한 영향을 미치는 만성적이고 진행적인 질환입니다. 폐동맥은 심장의 우심실에서 산소가 부족한 혈액을 폐로 운반하여 산소화를 돕는 주요 혈관입니다. 폐동맥고혈압은 이 혈관의 압력이 상승함으로써 발생하며, 폐혈관의 내강이 좁아지거나 혈관벽이 두꺼워지고 경화되어 폐혈류 저항이 증가합니다. 이러한 과정은 우심실에 과부하를 일으켜 심장의 펌프 기능을 약화시키고, 치료하지 않을 경우 심부전과 사망에 이를 수 있습니다.

폐동맥고혈압은 다양한 원인과 유형이 있으며, 환자마다 임상 양상이 다릅니다. 이 질환은 초기에 비특이적인 증상으로 인해 진단이 어려운 경우가 많으며, 증상이 뚜렷해질 때는 이미 진행된 상태인 경우가 흔합니다.

 

1. 폐동맥고혈압의 정의와 분류:

폐동맥고혈압의 정의는 안정 상태에서 폐동맥 평균 압력이 25 mmHg 이상인 경우로 설정됩니다.

이는 정상인의 폐동맥 평균 압력이 약 14 mmHg인 것과 비교할 때 상당히 높은 수치입니다. 폐동맥고혈압은 세계보건기구(WHO)에 의해 다음과 같은 5개의 주요 그룹으로 분류됩니다:

 

그룹 1:

폐동맥 고혈압(Pulmonary Arterial Hypertension, PAH) 특발성(원인을 알 수 없는 경우)

유전적 요인(BMPR2, ALK1 유전자 변이)

결합조직 질환(예: 경피증, 전신홍반루푸스)

선천성 심장병(좌우 단락형 병변)

약물 및 독성 물질 노출(예: 식욕 억제제, 암페타민)

 

그룹 2:

좌심부전과 관련된 폐동맥고혈압

좌심실 수축 또는 이완 장애

승모판막 또는 대동맥판막 질환으로 인한 좌심방 압력 증가

 

그룹 3:

폐질환 및 저산소증 관련 폐동맥고혈압

만성 폐쇄성 폐질환(COPD)

간질성 폐질환

고산병과 같은 만성 저산소증

 

그룹 4:

만성 혈전 색전성 폐고혈압(CTEPH) 반복적인 폐색전증으로 인해 발생

미세혈전과 관련된 폐혈관 폐쇄

 

그룹 5:

기타 원인으로 인한 폐동맥고혈압

혈액질환(예: 만성 용혈성 빈혈)

대사질환(예: 갑상선 기능 저하증)

전신질환(예: 육아종증, 사르코이드증)

 

2. 병태생리:

폐동맥고혈압은 복잡한 병태생리를 가지고 있으며, 다음의 과정들이 복합적으로 작용합니다:

2-1) 혈관 내피세포 기능 장애:

혈관 확장 물질인 산화질소(NO)와 프로스타사이클린 생성이 감소하고, 혈관 수축 물질인 엔도텔린-1의 생성이 증가하여 폐혈관 수축이 유발됩니다.

 

2-2) 혈관 재형성:

평활근 세포의 과도한 증식과 염증으로 인해 혈관벽이 두꺼워지고, 내강이 좁아집니다.

 

2-3) 염증 및 섬유화:

염증 세포가 혈관벽에 침투하여 섬유화를 일으키고, 혈관의 탄성을 감소시킵니다.

 

2-4) 혈전 형성:

혈관 내 미세혈전이 형성되어 혈류를 더욱 방해하며 폐혈관 저항을 증가시킵니다.

 

2-5) 우심실 비대 및 부전:

지속적인 폐혈관 저항 증가로 우심실의 비대가 발생하고, 최종적으로 우심실 부전으로 이어집니다.

 

3. 원인:

폐동맥고혈압은 유전적 요인과 환경적 요인, 그리고 동반 질환에 의해 발생할 수 있습니다:

3-1) 유전적 요인:

BMPR2 유전자 돌연변이는 약 75%의 가족성 폐동맥고혈압과 25%의 특발성 사례에서 관찰됩니다.

 

3-2) 자가면역 질환:

경피증, 전신홍반루푸스와 같은 결합조직 질환은 폐혈관의 염증과 섬유화를 유발합니다.

 

3-3) 감염:

HIV 감염, 간경변(문맥고혈압) 등이 관련될 수 있습니다.

 

3-4) 약물 및 독성 물질:

특정 약물(예: 페닐프로파노아민, 식욕억제제) 및 독소 노출이 폐동맥고혈압 발병 위험을 높입니다.

 

3-5) 기타:

선천적 심장병, 만성 폐질환, 폐색전증 등도 중요한 원인입니다.

 

4. 증상:

폐동맥고혈압의 증상은 병의 진행 정도에 따라 다양합니다:

4-1) 호흡곤란(Dyspnea):

초기에는 운동 시, 이후에는 안정 시에도 나타날 수 있습니다.

 

4-2) 피로감:

심박출량 감소로 인해 전신적인 무기력감이 동반됩니다.

 

4-3) 흉통:

폐동맥 고압으로 인해 우심실 허혈이 발생할 수 있습니다.

 

4-4) 실신(Syncope):

심박출량 부족과 부정맥으로 인해 발생합니다.

 

4-5) 말초 부종 및 복수:

우심부전으로 인해 정맥 압력이 상승하면서 말초 조직에 체액이 축적됩니다.

 

5. 진단 및 검사:

폐동맥고혈압의 정확한 진단을 위해 다양한 검사와 절차가 필요합니다:

5-1) 문진 및 신체검사:

호흡곤란, 피로, 흉통 등의 증상을 확인하고 청진을 통해 심장 및 폐 이상 소견을 탐지합니다.

 

5-2) 심장초음파(Echocardiography):

비침습적으로 폐동맥압을 추정하고, 심장 구조적 이상 및 우심실 기능을 평가합니다.

심도자술(Right Heart Catheterization) 폐동맥의 직접 압력을 측정하여 진단을 확정합니다.

 

5-3) 폐기능 검사 및 산소 포화도 측정:

폐질환과 관련된 폐동맥고혈압을 감별합니다.

 

5-4) CT 또는 MRI:

폐혈관의 해부학적 구조를 시각화하고 만성 혈전 색전증을 확인합니다.

 

6. 치료 및 관리:

폐동맥고혈압의 치료 목표는 증상 완화, 질병 진행 억제, 그리고 생존율 개선입니다:

6-1) 약물 치료:

프로스타사이클린 제제: 폐혈관 확장을 촉진합니다.

엔도텔린 수용체 차단제: 혈관 수축 억제합니다.

PDE-5 억제제: 산화질소 신호를 증폭시켜 혈관 확장을 유도합니다.

항응고제: 혈전 형성을 예방합니다.

이뇨제: 체액 축적을 완화합니다.

산소 요법: 저산소증을 개선합니다.

 

6-2) 수술적 치료:

폐혈관확장술(Balloon Angioplasty): 좁아진 폐혈관을 확장합니다.

폐이식: 말기 환자에서 최후의 치료 옵션입니다.

생활습관 관리

저염 식단, 금연, 규칙적인 저강도 운동을 권장합니다.

 

7. 예후 및 합병증:

폐동맥고혈압의 예후는 조기 진단 여부와 치료의 적절성에 따라 달라집니다. 치료하지 않을 경우 평균 생존 기간은 2~3년에 불과하지만, 현대적인 치료법은 생존율을 크게 개선시켰습니다. 주요 합병증으로는 우심부전, 부정맥, 폐출혈 등이 있습니다.

 

폐동맥고혈압은 심각하고 생명을 위협하는 질환이지만, 조기 진단과 효과적인 치료를 통해 관리할 수 있습니다. 환자와 의료진 간의 긴밀한 협력이 중요하며, 최신 치료법과 연구 결과를 활용하여 환자의 삶의 질을 높이는 것이 목표입니다. 질환에 대한 지속적인 인식 제고와 연구를 통해 더 나은 치료 옵션이 개발되길 기대합니다.

 

이렇게 폐동맥고혈압 (Pulmonary hypertension)에 관하여 알아봤습니다.

긴 글 읽어주셔서 감사합니다.