폐 고립증(Pulmonary Sequestration)

김 선생의 건강교실 이번 포스팅에는 폐 고립증(Pulmonary Sequestration, PS)에 관하여 포스팅해 보도록 하겠습니다.

폐 고립증(Pulmonary Sequestration)은 폐 발달 과정에서 발생하는 드문 선천성 기형으로, 정상적인 기관지 구조와 연결되지 않은 비정상적인 폐 조직의 존재를 특징으로 합니다. 이러한 고립된 폐 조직은 정상적인 기관지나 폐 순환과 연결되지 않으며, 주로 대동맥 또는 그 분지로부터 비정상적인 동맥 혈액 공급을 받습니다. 이로 인해 고립된 폐 조직은 호흡 기능에 참여하지 못하고, 감염이나 기타 합병증의 위험이 증가합니다.

 

폐 고립증은 전체 선천성 폐 기형 중 약 0.15~6.4%를 차지하는 희귀 질환으로, 남성에게서 더 빈번하게 발견됩니다. 이 질환은 주로 태아기 또는 유아기에 진단되지만, 증상이 미미하거나 비특이적일 경우 성인기에 우연히 발견되기도 합니다.

폐 고립증은 발생 위치와 형태에 따라 내부형(Intralobar Sequestration, ILS)과 외부형(Extralobar Sequestration, ELS)으로 분류됩니다. 각 유형은 임상 양상, 병리학적 특징, 치료 방법에서 차이를 보입니다.

 

1. 폐 고립증의 발생 기전과 병리학적 특징

1.1. 발생 기전

폐 고립증의 정확한 원인은 완전히 이해되지 않았지만, 폐 발달 과정 중의 이상으로 여겨집니다. 태아 발달 초기 단계에서 기관지와 폐 조직의 분화 과정에서 비정상적인 분지가 형성되어 고립된 폐 조직이 생긴다고 추정됩니다.

 

내부형 고립증(ILS): 폐엽 내에서 발생하며, 같은 흉막으로 둘러싸여 있습니다. 이는 태아 발달 중 비교적 후기에 발생하는 것으로 여겨집니다.

 

외부형 고립증(ELS): 폐엽 외부에 위치하며, 독립적인 흉막으로 둘러싸여 있습니다. 이는 태아 발달 초기에 발생하며, 다른 선천성 기형과 동반될 가능성이 높습니다.

 

1.2. 병리학적 특징

혈액 공급: 고립된 폐 조직은 주로 대동맥이나 그 분지로부터 동맥 혈액을 공급받습니다. 이는 정상적인 폐 조직이 폐동맥으로부터 혈액을 공급받는 것과 대조적입니다.

 

정맥 배출: 내부형 고립증의 경우 고립된 폐 조직에서의 정맥 혈액은 폐정맥을 통해 좌심방으로 배출됩니다. 외부형 고립증에서는 전신 정맥계(예: 하대정맥, 심장막 정맥 등)로 배출되는 경우가 많습니다.

 

기능적 특징: 고립된 폐 조직은 기관지와 연결되지 않아 공기가 통하지 않으며, 호흡 기능에 참여하지 못합니다. 이는 감염의 위험성을 높이며, 낭성 변화를 초래할 수 있습니다.

 

2. 폐 고립증의 유형별 특징

2.1. 내부형 고립증(Intralobar Sequestration, ILS)

발생 빈도: 전체 폐 고립증의 약 75~85%를 차지합니다.

위치: 주로 좌측 하엽에 위치하며, 폐엽 내에 포함되어 있습니다.

연령별 특징: 청소년기나 성인기에 증상이 나타날 수 있으며, 반복적인 폐렴의 형태로 진단됩니다.

임상 증상: 무증상인 경우도 있지만, 기침, 객담, 발열, 호흡 곤란 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 특히 반복적인 폐 감염이 특징적입니다.

 

2.2. 외부형 고립증(Extralobar Sequestration, ELS)

발생 빈도: 전체 폐 고립증의 약 15~25%를 차지합니다.

위치: 좌측 횡격막 위나 아래에 위치할 수 있으며, 독립적인 흉막으로 둘러싸여 있습니다.

연령별 특징: 주로 신생아기나 유아기에 진단되며, 태아 초음파 검사에서 발견될 수 있습니다.

임상 증상: 호흡 곤란, 청색증, 식욕 부진 등이 나타날 수 있으며, 다른 선천성 기형(예: 선천성 횡격막 탈장, 심장 기형)과 동반되는 경우가 많습니다.

 

3. 임상 증상과 합병증

3.1. 임상 증상

무증상: 일부 환자는 증상이 없으며, 우연히 발견될 수 있습니다.

호흡기 증상: 기침, 객담, 호흡 곤란, 흉통 등이 나타날 수 있습니다.

감염: 고립된 폐 조직은 감염에 취약하여 반복적인 폐렴, 폐농양, 기관지 확장증 등이 발생할 수 있습니다.

심혈관 증상: 비정상적인 혈관 연결로 인해 심부전이나 심잡음이 나타날 수 있습니다.

 

3.2. 합병증

폐렴과 폐농양: 반복적인 감염으로 인해 폐 조직의 손상이 심화될 수 있습니다.

출혈: 고립된 폐 조직의 혈관이 파열되어 객혈이 발생할 수 있습니다.

심부전: 고립된 폐 조직으로의 비정상적인 혈류로 인해 심장의 부담이 증가할 수 있습니다.

기흉: 고립된 폐 조직의 낭성 변화로 인해 폐가 손상되어 공기가 흉강 내로 누출될 수 있습니다.

 

4. 진단 방법

4.1. 영상학적 검사

흉부 X선 검사: 폐 고립증의 초기 평가에 사용되며, 비정상적인 음영이나 낭성 병변을 확인할 수 있습니다.

고해상도 CT(컴퓨터 단층 촬영): 고립된 폐 조직의 위치, 크기, 형태를 상세하게 파악할 수 있으며, 비정상적인 혈관 구조를 일부 확인할 수 있습니다.

MRI(자기공명영상): 혈관 구조와 주변 조직과의 관계를 더욱 명확하게 보여주며, 특히 소아나 임신부에서 방사선 노출을 피하기 위해 사용됩니다.

 

4.2. 혈관 조영술

전산화단층 혈관조영술(CT angiography): 비침습적으로 혈관 구조를 평가할 수 있으며, 고립된 폐 조직으로의 비정상적인 동맥 혈관을 확인하는 데 유용합니다.

디지털 감산 혈관조영술(DSA): 더욱 정확한 혈관 구조의 평가를 위해 사용되며, 수술 계획에 중요한 정보를 제공합니다.

 

4.3. 핵의학 검사

폐 관류 스캔: 고립된 폐 조직이 폐 순환에 참여하지 않는 것을 확인할 수 있습니다.

 

4.4. 초음파 검사

태아 초음파: 태아기 외부형 고립증의 진단에 사용되며, 낭성 또는 고형 종괴를 확인할 수 있습니다.

도플러 초음파: 비정상적인 혈류 패턴을 확인하여 혈관 연결을 평가할 수 있습니다.

 

5. 치료 방법

5.1. 수술적 치료

수술 적응증: 증상이 있는 경우, 반복적인 감염이 있는 경우, 합병증의 위험이 높은 경우 수술적 제거가 권장됩니다.

수술 방법:

폐엽 절제술(Lobectomy): 내부형 고립증에서 고립된 폐 조직이 포함된 폐엽 전체를 제거합니다.

쐐기 절제술(Wedge resection): 고립된 폐 조직만 선택적으로 제거합니다.

흉강경 수술(VATS): 최소 침습 수술로, 회복 기간이 짧고 합병증이 적습니다.

외부형 고립증 절제: 외부형 고립증은 독립적인 흉막을 가지고 있어, 주변 조직 손상을 최소화하여 제거할 수 있습니다.

혈관 결찰: 수술 시 비정상적인 동맥 혈관을 식별하여 결찰 또는 절단하여 출혈을 방지합니다.

 

5.2. 비수술적 치료

동맥 색전술: 수술 위험이 높은 환자나 수술을 원하지 않는 경우, 비정상적인 동맥 혈관을 색전 물질로 폐색하여 고립된 폐 조직의 혈액 공급을 차단합니다. 이는 증상 완화와 합병증 예방에 도움을 줄 수 있지만, 완전한 치료법은 아닙니다.

 

5.3. 보존적 치료

항생제 치료: 감염 증상이 있는 경우 적절한 항생제 치료를 실시합니다. 그러나 이는 일시적인 증상 완화에 그치며, 근본적인 치료는 아닙니다.

 

6. 예후와 추적 관찰

6.1. 예후

수술적 치료 후 예후: 대다수의 환자에서 수술 후 증상이 호전되며, 합병증의 위험이 감소합니다. 특히 조기 진단과 수술이 이루어진 경우 예후가 좋습니다.

비수술적 치료 후 예후: 동맥 색전술 후에도 고립된 폐 조직이 완전히 소실되지 않을 수 있으며, 장기적인 추적 관찰이 필요합니다.

 

6.2. 합병증의 예방

수술 합병증: 출혈, 감염, 기흉 등이 발생할 수 있으나, 적절한 수술 기술과 관리로 위험을 최소화할 수 있습니다.

장기적 합병증: 수술 후 폐 기능 저하나 기타 호흡기 문제가 발생할 수 있으므로 정기적인 폐 기능 검사가 필요합니다.

 

6.3. 추적 관찰

영상학적 검사: 수술 후 또는 비수술적 치료 후 병변의 변화나 재발 여부를 확인하기 위해 정기적인 영상 검사가 필요합니다.

임상 증상 평가: 호흡 곤란, 기침 등의 증상 변화에 대한 모니터링이 중요합니다.

폐 기능 검사: 폐 용적, 환기 기능 등을 평가하여 폐 기능의 변화를 추적합니다.

 

 

폐 고립증은 폐 발달 과정에서 발생하는 드문 선천성 기형으로, 정상적인 기관지와 연결되지 않은 고립된 폐 조직의 존재를 특징으로 합니다. 이러한 고립된 폐 조직은 대동맥이나 그 분지로부터 비정상적인 혈액 공급을 받으며, 호흡 기능에 참여하지 못하고 감염이나 기타 합병증의 위험이 증가합니다.

 

내부형과 외부형으로 분류되는 폐 고립증은 임상 양상과 치료 방법에서 차이를 보입니다. 내부형은 주로 성인에서 반복적인 폐렴 형태로 나타나며, 외부형은 신생아나 유아에서 다른 선천성 기형과 동반되어 발견됩니다.

 

진단은 영상학적 검사(흉부 X선, CT, MRI)와 혈관 조영술을 통해 이루어지며, 비정상적인 혈관 구조와 고립된 폐 조직의 위

치를 파악하는 것이 중요합니다.

 

치료는 주로 수술적 절제로 이루어지며, 증상이 있는 경우나 합병증의 위험이 큰 경우 수술이 권장됩니다. 수술적 치료 후 예후는 대체로 좋으며, 대부분의 환자들이 정상적인 생활을 영위할 수 있습니다. 그러나 수술 후에도 정기적인 추적 관찰이 필요하며, 합병증의 발생 여부를 모니터링해야 합니다.

 

폐 고립증은 희귀한 질환이지만, 조기 진단과 적절한 치료를 통해 합병증을 예방하고 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다. 의료진은 폐 고립증의 임상 증상과 진단 방법에 대한 이해를 높이고, 환자 개개인에 맞는 최적의 치료 계획을 수립하는 것이 중요합니다.

 

이렇게 폐 고립증(Pulmonary Sequestration, PS)에 관하여 알아봤습니다.

 

긴 글 읽어주셔서 감사합니다.